Оптичният невромиелит, наричан още оптикомиелит или синдром на Девик, е хронично възпалително автоимунно заболяване на централната нервна система.
При него се наблюдава дисфункция и загуба на астроцити – преобладаващата част от нервните клетки в централната нервна система, които извършват метаболитни и структурни функции, както и регулират и стабилизират кръвно-мозъчната бариера.
Кръвно-мозъчната бариера е селективна полупропусклива структура, която регулира преноса на разтворени вещества между кръвообращението и централната нервна система.
Това води до вторинчно развитие на невродегенеративни изменения и процеси на демиелинизация(разрушаване на миелиновата обвивка, покриваща невроните).
Оптичният невромиелит е бил считан за тежка форма на множествената склероза.
Два вида антитела
Откритието на специфични патогенни IgG антитела, насочени срещу протеина аквапорин-4 има ключово значение за разграничаването на двете заболявания.
Аквапорин-4 – AQP-4 – той се среща по повърхността на някои нервни клетки и неговата роля е да осигурява преноса на вода от и до клетката
Заболяването се класифицира и дефинира според серологичния статус на имуноглобулините, насочени срещу аквапорин-4.
Установено е, че при приблизително 20-30% от засегнатите пациенти не се установяват такива антитела.
За сметка на това, при 42% от тези, при които не се наблюдават антитела срещу аквапорин-4, може да се установи наличие на специфични IgG антитела срещу миелиновия олигодендроцитен гликопротен – MOG-ab.
Той изпълнява важна функция в поддържането на миелиновата обвивка на нервните клетки и модулира автоимунните процеси в централната нервна система.
Последствия от свързването на антителата срещу аквапорин-4
Свързването на антителата към аквапориновите мембранни канали по повърхността на астроцитите води до активиране на системата на комплемента(система от плазмени протеини, осигуряващи защита срещу патогени).
В резултат на това настъпват следните процеси:
- Натрупване на гранулоцити, еозинофили и лимфоцити(клетки, участващи в имунния отговор) в астроцитите и впоследствие в олигодендроцитите(клетките, изграждащи миелиновата обвивка на невроните), което води до тяхното увреждане;
- Демиелинизация;
- Клетъчна смърт на невроните;
- Невродегенеративни изменения;
При множествена склероза в повечето случаи се наблюдават нарушения в мозъчната дейност, докато при оптичен невромиелит това настъпва по-рядко.
Засягането на мозъчния ствол, обаче, може да доведе до неспособност за контрол на неволевите процеси, каквито са дишане, поддържане на кръвното налягане, потене и други.
Това може да доведе до следните симптоми:
- Неконтролируемо хълцане;
- Неконтролируем сърбеж;
- Повръщане и гадене без да има ясна причина за тяхната поява;
- Загуба на слуха;
- Двойно виждане – диплопия;
- Неконтролируеми очни движения – нистагъм;
- Парализа на лицевия нерв;
- Замаяност и усещане за виене на свят;
- Затруднено пазене на равновесие и координация на движенията – атаксия;
- Болка от нервен произход в областта на лицето – тригеминална невралгия;
Референции:
https://jneuroinflammation.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12974-021-02249-1#ref-CR10
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9858-neuromyelitis-optica-nmo
