За разлика от другите автоимунни заболявания на централната нервна система, при оптичен невромиелит не се наблюдава синтез на антитела в пространството между гръбначния мозък и неговите обвивки.
Наличие на антитела срещу аквапорин-4 може да се наблюдава в серума много години преди клиничната изява на заболяването.
Оптичният невромиелит, наричан още оптикомиелит или синдром на Девик, е хронично възпалително автоимунно заболяване на централната нервна система.
При него се наблюдава дисфункция и загуба на астроцити – преобладаващата част от нервните клетки в централната нервна система. Те извършват метаболитни и структурни функции, както и регулират и стабилизират кръвно-мозъчната бариера.
Това води до вторично развитие на невродегенеративни изменения и процеси на демиелинизация (разрушаване на миелиновата обвивка, покриваща невроните).
Как започва увреждането на нервните клетки в различните части на нервната система?
Мозъчното засягане започва с преноса на антитела срещу аквапорин-4 от периферията към циркумвентрикулярните органи.
Циркумвентрикулярните органи са разположени около третото и четвъртото мозъчно стомахче и се характеризират с наличие на капиляри с висока пропускливост.
Част от тези органи е и ареа пострема (зона в продълговатия мозък). При нейното засягане се наблюдава гадене, повръщане и хълцане.
Засягането на задния хипоталамус (част от мозъка, съдържаща малки ядра, които отговарят за различни функции в организма) води до променена секреция на антидиуретичен хормон(хормон, който има значение за поддържане на баланса на течностите).
Причината за появата на патологични промени в зрителните нерви и гръбначния мозък все още не са напълно изяснени.
Ролята на кръвно-мозъчната бариера
Кръвно-мозъчната бариера е селективна полупропусклива структура, която регулира преноса на разтворени вещества между кръвообращението и централната нервна система.
Предполага се, че кръвно-мозъчната бариера не е пълноценно развита в частта от зрителния нерв, която е разположена между ретината и ламина криброза на склерата и местата на свързване на коренчетата на гръбначномозъчните нерви с гръбначния мозък.
Това позволява улеснена циркулация на антителата срещу аквапорин-4. Освен това значение има и влиянието на някои допълнителни фактори – например инфекции.
Те преимуществено нарушават интегритета на кръвно-мозъчната бариера в зрителния нерв или гръбначния мозък. Това позволява улеснен достъп на антитителата срещу аквапорин-4.
Тези предположения се потвърждават и от клиничните наблюдения и доклади, които показват, че 25-30% от случаите на обостряне на оптичен невромиелит се предшестват от инфекции.
Броят на циркулиращите клетки, способни да образуват антитела(плазматични клетки), се повишава преди обостряне на заболяването.
С това се повишават и възможностите за синтез на антитела в централната нервна система.
Друга характерна особеност е, че излагането на тези клетки на действието на интерлевкин-6(интерлевкините са цитокини – протеини, имащи важно значение за диференцирането на имунните клетки).
Той е във висока концентрация в серума и ликвора(гръбначномозъчна течност) на пациенти с оптичен нервомиелит и води до стимулиране на производството на антитела срещу аквапорин-4.
Референции:
https://jneuroinflammation.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12974-021-02249-1#ref-CR10
