Оптичният невромиелит, наричан още оптикомиелит или синдром на Девик, е тежко и рецидивиращо демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, което засяга преимуществено гръбначния мозък и зрителните нерви. Демиелинизиращите заболявания се характеризират с разрушаване на миелиновата обвивка, покриваща нервните влакна.
Досега често оптичният невромиелит е бил считан за атипична форма на множествената склероза поради:
- Нетрадиционната му клинична проява;
- Прогресията, която често е бърза и значителна;
- Неподходящият отговор към имуномодулаторите, които се използват за терапия на множествена склероза;
Каква е ролята на йонните канали и антителата срещу аквапорин-4?
Скорошното откритие на серумни автоантитела, които са специфични за това заболяване – NMO-IgG, насочени срещу аквапорин-4, е позволило оптичният невромиелит да бъде класифициран сред автоимунните каналопатии.
Аквапорин-4 – AQP4 е протеин, който се среща по повърхността на някои нервни клетки. Неговата роля е да осигурява преноса на вода от и до клетката.
Антителата срещу този протеин водят до разрушаване на клетките, които го съдържат на повърхността си. Установено е, че при над 80% от пациентите с оптичен невромиелит се наблюдават такива антитела.
Йонните канали са комплексни трансмембранни протеини, които осигуряват преноса на електрически импулси, необходими за функционирането на тъканите, които притежават свойството възбудимост. Такива са нервната система, периферните нерви, скелетната и сърдечната мускулатура.
Какво представляват автоимунните каналопатии?
Автоимунните каналопатии са неврологични заболявания, при които се наблюдава наличие на автоантитела, насочени срещу йонните канали в клетъчната мембрана.
Често тези заболявания са генетично предопределени, но понякога могат да се дължат и на нововъзникнали автоимунни процеси. В някои случаи могат да се наблюдават и в контекста на онкологични заболявания.
При наличието на тумор се наблюдава развитие на паранеопластичен синдром, водещ до вторично засягане на нервната система, което не се дължи на действието на тумора сам по себе си.
Това е последствие от имунния отговор, насочен срещу тумора, който често експресира невронални антигени. В резултат на това Т-лимфоцитите и автоантителата реагират кръстосано с нервната тъкан.
Автоимунните каналопатии могат да се разделят на два типа:
- I – антителата са маркер за възпалителен процес, насочен срещу невроните, но не притежават патогенни свойства;
- II – антителата притежават патогенни свойства;
В първия случай неврологичното заболяване се дължи на имунна атака, опосредствана от Т-клетките, която е насочена срещу невроните, експресиращи специфични антигени и произлизщото от тази имунна атака възпаление.
Вторият вид каналопатии се характеризират с наличието на антитела с патогенни свойства, които понижават експресията и функцията на йонните канали по клетъчната мембрана.
Референции:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9858-neuromyelitis-optica-nmo
