Оптичният невромиелит, наричан още оптикомиелит или синдром на Девик, е по-скоро рядко срещан синдром, който представлява 1% от случаите на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система.
Клинично заболяването се характеризира с развитието на оптичен неврит(възпаление на зрителния нерв), който е свързан с епизоди на лонгитудинален(надлъжен) миелит(възпаление на гръбначния мозък) и относително запазване на функцията на главния мозък.
Съчетанието на посочените неврологични засягания също може да се наблюдава в контекста на:
- Множествена склероза;
- Остър демиелинизиращ енцефаломиелит;
- Дисеминиран лупус еритематозус;
- Синдром на Сьогрен;
- Рядко могат да се наблюдават и инфекциозни заболявания – сифилис, Лаймска болест, херпесни инфекции, рубеола и други;
- Параинфекциозни или токсични засягания(например отравяне с кадмий или олово);
Сходствата в клиничната изява на тези потенциално демиелинизиращи заболявания на централната нервна система дълго време са били причина оптичният невромиелит да се счита за атипична форма на множествената склероза.
Хуморални патогенетични механизми
Патогенетично заболяването се характеризира с хуморални механизми на развитие. В процеса вземат участие В-лимфоцити, както и се наблюдава наличие на потенциално патогенни антитела и активиране на системата на комплемента. Това е система от плазмени протеини, осигуряващи защита срещу патогени.
Теорията за хуморалната патогенеза на оптичния невромиелит напоследък се е потвърдила и с откритието на високоспецифичните за заболяването серумни антитела.
Те са локализирани на нивото на кръвно-мозъчната бариера и са насочени срещу трансмембранните йонни канали, наречени аквапорини-4, които осигуряват пренос на вода от и до клетката.
Този напредък позволява да се разграничи оптичният невромиелит като отделно демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. Това отваря нови възможности за изграждане на ефективни терапевтични и диагностични подходи.
Спектър на демиелинизиращите заболявания на централната нервна система
Спектърът на демиелинизиращите заболявания на центалната нервна система включва синдроми с разнообразна клинична проява, тежест и време на прогресия.
Досега тези синдроми са се припокривали в известна степен с множествената склероза поради липсата на стриктни критерии за всяка отделна нозологична единица.
Разграничаването на оптичния невромиелит и множествената склероза винаги е било предизвикателство, тъй като и двете заболявания могат да започнат със сходна клинична изява – като оптичен неврит(възпаление на зрителния нерв) и/или транзверзален миелит(възпаление на напречника на гръбначния мозък).
Тези две състояния могат да се наблюдават и при други системни автоимунни заболявания – например дисеминиран лупус еритематозус и синдром на Сьогрен.
Референции:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9858-neuromyelitis-optica-nmo
