Миастения гравис е хронично невромускулно заболяване, което се характеризира с мускулна слабост, водеща до нарушаване на волевите движения.
Последните се извършват от мускулите, които се прикрепят към костите.
Такива са мускулите на лицето, шията и диафрагмата.
Тяхното съкращение осигурява движението на ръцете и краката, освен това са от ключово значение за извършване на дихателните движения, както и за гълтането и движенията на лицевата мускулатура.
Миастения гравис е автоимумно заболяване, при което се наблюдава променен имунен отговор, който засяга функцията на здравите клетки.
Развитието на заболяването може да бъде спонтанно. Често диагнозата се поставя в по-късен етап и степента на засягане на мускулите е различна.
Рискови групи пациенти
Миастения гравис се наблюдава както при мъже, така и при жени. В по-голямата част от случаите засяга жени на възраст около 40 години или мъже на 60-годишна възраст. Въпреки това заболяването може да се прояви през всеки етап от живота, включително и детството.
Причината за развитие на миастения гравис е нарушение в предаването на сигналите до мускулните клетки, което води до увреждане на връзката между невроните и мускулите.
Невротрансмитерите са химични вещества, чрез които невроните обменят сигнали. Електрическите импулси преминават надолу по нерва, който осигурява предизвикване на мускулно движение. Това води до освобождаване на ацетилхолин.
Той се свързва с рецепторите върху мускулните клетки и активира процес, който осигурява тяхното съкращение.
При миастения гравис се наблюдават антитела, които са имунни протеини, секретирани от имунната система на организма, които блокират, разрушават или нарушават функцията на рецепторите за ацетилхолин в нувромускулния синапс. Това предотвратява мускулното съкращение.
Тимусът контролира имунната функция и се свързва с миастения гравис. Той се разраства постепенно до достигане на пубертета, след което размерите му намаляват и се замества от мастна тъкан.
В детска възраст тимусът изпълнява ключови функции за развитието на имунната система и производството на Т-лимфоцити, които осигуряват защитата на организма срещу вируси и инфекции.
При много пациенти с миастения гравис тимусът остава с уголемени размери дори и в зряла възраст. При тях се неблюдават натрупвания от имунни клетки в тимуса и могат да се развият тумори, известни като тимоми.
Най-често те не са свързани със значителен риск за здравето, но в някои случаи се наблюдава склонност да преминават в злокачествени тумори. Смята се, че това се дължи на нарушено развитие на имунната система, с което тя атакува собствените клетки и тъкани и води до производство на антитела срещу ацетилхолиновия рецептор.
Референции:
https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis