Оптичният невромиелит, наричан още оптикомиелит или синдром на Девик, е тежко и рецидивиращо демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, което засяга преимуществено гръбначния мозък и зрителните нерви. Демиелинизиращите заболявания се характеризират с разрушаване на миелиновата обвивка, покриваща нервните влакна.
При това заболяване се наблюдава дисфункция и загуба на астроцити – преобладаващата част от нервните клетки в централната нервна система, които извършват метаболитни и структурни функции, както и регулират и стабилизират кръвно-мозъчната бариера.
Това води до вторинчно развитие на невродегенеративни изменения и процеси на демиелинизация(разрушаване на миелиновата обвивка, покриваща невроните).
Признаци на оптичен невромиелит
Оптичният невромиелит е възпалително заболяване на централната нервна система, което се характеризира с:
- Пристъпи на обостряния;
- Автоимунни процеси, които се дължат на наличието на антитела срещу аквапорин-4 в астроцитите.
Аквапорин-4 – AQP4 е протеин, който се среща по повърхността на някои нервни клетки. Неговата роля е да осигурява преноса на вода от и до клетката.
Поставянето на диагнозата оптичен невромиелит се основава на изследването за наличие на антитела срещу аквапорин-4 – AQP4-IgG и наличие на следните симптоми:
- Оптичен неврит;
- Остър миелит;
- Синдром на ареа пострема – епизоди от необясними пристъпи на хълцане или гадене и повръщане;
- Остър синдром на мозъчния ствол;
- Симптоматична нарколепсия или остър диенцефален синдром с типични за оптичния невромиелит лезии в междинния мозък, които се установяват с ЯМР;
- Симптоматичен церебрален синдром с типични за оптичния невромиелит мозъчни лезии;
Симптоми при оптичен невромиелит – научете повече тук
Значение на биомаркерите
Биомаркерите, каквито са в случая антителата срещу аквапорин-4, имат важно значение за оценка на възможността за бъдеща поява на пристъпи на обостряния. Стойностите на тези антитела са свързани с клиничната изява на заболяването и имунния отговор.
Имунен отговор при оптичен невромиелит – научете повече тук
По-високите нива са свързани със значителни зрителни нарушения и по-обширно засягане на мозъка при изследване с ЯМР.
По-голямата част от невронното увреждане, при засегнатите пациенти, се наблюдава в рамките на първия епизод на обостряне. Ето защо е важно да се прилага ефективно лечение за справяне с обострянията, тъй като по този начин ще се съхранят максимално повече неврони.
Повтарящите се пристъпи водят до натрупване на невронална увреда.
По тази причина все повече усилията са насочени към изработване на нови стратегии за справяне със заболяването, особено при устойчиви на действието на наличните терапевтични средства пациенти.
Аквапорин-4 допринася за стабилизиране на извънклетъчния осмолалитет по време на невроналната активност. Освен това той осигурява поддържането на хомеостазата на глутамата (невромедиатор), енергийния баланс и буферирането на метаболитни резерви в кръвно-мозъчната бариера.
Кръвно-мозъчната бариера е селективна полупропусклива структура, която регулира преноса на разтворени вещества между кръвообращението и централната нервна система.
При оптичен невромиелит се наблюдава активиране на системата на комплемента и значително натрупване на имунни комплекси в съдовете.
Също така е характерна понижената експресия на аквапорин-4 от астроцитите, инфилтриране на тъканите с имунни клетки и загуба на миелинова обвивка на невроните.
Референции: