Диагнозата оптичен невромиелит не би могла да се изключи дори при наличието на други симптоми, извън тези, които се проявяват при възпаление на зрителния нерв(оптичен неврит) или гръбначния мозък(миелит).
Кои са характерните симптоми при оптичен невромиелит? Научете повече тук
Установено е, че макар и рядко, при засегнатите пациенти може да се наблюдава енцефалит(възпаление) на мозъчния ствол и супратенториален енцефалит.
До какви промени в нервната система води оптичният невромиелит? Научете повече тук
Синдром на ареа пострема
Мозъчното засягане при оптичен невромиелит започва с преноса на антитела срещу аквапорин-4 от периферията към циркумвентрикулярните органи.
Циркумвентрикулярните органи са разположени около третото и четвъртото мозъчно стомахче и се характеризират с наличие на капиляри с висока пропускливост. Част от тези органи е и ареа пострема (зона в продълговатия мозък).
Енцефалитът на мозъчния ствол често засяга дорзалната част на продълговатия мозък, което е причина за поява на синдрома на ареа пострема.
Той се характеризира със силно изразено гадене, повръщане и/или хълцане. Тези оплаквания могат да се проявят както изолирано, така и съчетано. Те могат да са както продължителни, така и с епизодичен характер.
Установено е, че синдромът на ареа пострема се наблюдава по-рядко при серонегативните за антитела срещу аквапорин-4 пациенти и при тези със заболявания, свързани с миелиновия олигодендроцитен гликопротеин.
Този гликопротеин изпълнява важна функция в поддържането на миелиновата обвивка на нервните клетки и модулира автоимунните процеси в централната нервна система.
Диагнозата се поставя при пропдължителност на тези симптоми за период от над 48 часа когато данните от образните изследвания чрез ЯМР не показват засягане на ареа пострема.
Това е така, тъй като синдромът на ареа пострема рядко би могъл да е изолирана причина за повръщане и хълцане. Освен това се наблюдава широк спектър от възможности за диференциална диагноза на оптичния невромиелит.
Диагностични критерии
Също така за поставяне на диагнозата оптичен невромиелит е от ключово значение да се съблюдават и следните фактори:
- Липса на подобряване на състоянието на пациента след приложение на симптоматична терапия за облекчаване на гаденето и хълцането;
- Изключване на други възможни причини. Например: гастроинтестинални и метаболитни заболявания, тумори на централната нервна система, мигрена, инсулт и други;
Въпреки това при някои пациенти с оптичен невромиелит могат да се наблюдават и други симптоми, свързани със засягането на мозъчния ствол.
Такива са например:
- Нарушения на функцията на очедвигателните мускули;
- Парализа на лицевия нерв;
- Атаксия – нарушен контрол на мускулните движения;
Оптичният невромиелит рядко е причина за поява на лезии в междинния мозък, които да доведат до поява на:
- Хиперсомнолентност/нарколепсия. Нарколепсията е неврологично заболяване, което води до поява на внезапни епизоди на дълбок сън. Хиперсомнолентността се характеризира с повишена сънливост през деня и неспособност за задържане в будно състояние за по-продължително време. Тя е проява на нарколепсията.
- Синдром на неодстатъчна секреция на антидиуретичен хормон(хормон, който има значение за поддържане на баланса на течностите).
Прояви, които са характерни при наличие на мозъчно засягане в контекста на оптичния невромиелит, са главоболието и, макар и в редки случаи, епилептични пристъпи.
Последните се наблюдават по-често при пациентите със заболявания, свързани с миелиновия олигодендроцитен гликопротеин, отколкото при серонегативните за антитела срещу аквапорин-4 пациенти.
Наличието на антитела срещу аквапорин-4 определя рецидивиращия ход на заболяването
Обикновено при повечето пациенти, при които се установяват антитела срещу аквапорин-4, оптичният невромиелит има рецидивиращ характер.
Само при серонегативните за антитела срещу аквапорин-4 пациенти може да се наблюдава еднофазно протичане на заболяването.
Диагнозата еднофазен оптичен невромиелит трябва да се поставя с повишено внимание. Това е така, тъй като интервалът между първия и втория пристъп може да варира в широки граници – между 1 месец до повече от 10 години.
Според проучванията, медианата на поява на пристъпите сред населението в Европа е 9 месеца.
Серопозитивните за антитела срещу аквапорин-4 пациенти трябва да се считат като рискова група с възможност за поява на рецидиви в дългосрочен план след поставяне на диагнозата.
Референции:
https://link.springer.com/article/10.1007/s00415-023-11634-0
